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Que faut-il savoir sur l'atrésie pulmonaire ?

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Artère pulmonaire I

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Qu'est-ce que l'atrésie pulmonaire ?

L'atrésie pulmonaire est une malformation congénitale du cœur dans laquelle la valve pulmonaire qui contrôle le flux sanguin du cœur vers les poumons ne se forme pas du tout. Chez les bébés atteints de cette anomalie, le sang ne peut pas circuler du ventricule droit vers les poumons. Comme un bébé atteint d'atrésie pulmonaire doit être opéré peu après la naissance, cette anomalie congénitale est considérée comme une cardiopathie congénitale grave.

Chez les bébés normaux, le cœur droit transporte le sang privé d'oxygène du cœur vers les poumons via l'artère pulmonaire. Le sang riche en oxygène qui revient des poumons vers le ventricule gauche peut alors être pompé du ventricule gauche vers le reste du corps. Chez les bébés atteints d'atrésie pulmonaire, la valve pulmonaire, qui contrôle normalement le flux sanguin dans l'artère pulmonaire, n'est pas formée, de sorte que le sang ne peut pas circuler directement du ventricule droit vers les poumons.

Dans l'atrésie pulmonaire, comme le sang ne peut pas circuler directement du ventricule droit à l'artère pulmonaire, il doit contourner la valve pulmonaire non formée par d'autres voies. Le foramen ovale, qui se ferme généralement après la naissance d'un bébé, est une ouverture naturelle entre les cavités gauche et droite du cœur qui reste généralement ouverte pendant la vie fœtale pour permettre au sang de circuler vers les poumons. En outre, votre médecin peut vous prescrire des médicaments pour maintenir le canal artériel de votre bébé ouvert après la naissance. Le canal artériel est un canal important qui alimente les poumons en sang avant la naissance de l'enfant et qui se referme généralement après la naissance.

Cependant, l'atrésie pulmonaire ne menace pas le développement du fœtus car le placenta de la mère fournit l'oxygène nécessaire, les poumons du bébé ne fonctionnant pas encore. Une fois que le bébé est né, ses poumons doivent maintenant fournir l'oxygène dont il a besoin pour survivre, mais l'artère pulmonaire est fermée, ce qui empêche le sang du ventricule droit d'arriver dans les poumons. C'est pourquoi les nouveau-nés sont atteints de cyanose. L'atrésie pulmonaire peut généralement être diagnostiquée peu après la naissance.

Types d'atrésie pulmonaire

Il existe généralement deux types d'atrésie pulmonaire, selon que le bébé présente ou non une déficience ventriculaire concomitante.

1.Atrésie pulmonaire avec septum interventriculaire intact : lorsque le cœur du fœtus se développe, très peu de sang entre et sort du ventricule droit, ce dernier n'est donc pas complètement développé et reste petit. Le ventricule droit n'est donc pas complètement développé et reste petit. Si le ventricule droit est rabougri, le cœur a du mal à pomper le sang vers les poumons. De plus, l'artère qui transporte le sang hors du ventricule droit est mince, car la valve pulmonaire n'est pas formée.

2. Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire : dans cette forme d'atrésie pulmonaire, la communication interventriculaire permet au sang d'entrer et de sortir du ventricule droit. Par conséquent, pendant la grossesse, le sang qui circule dans le ventricule droit contribue au développement du ventricule, qui n'est donc généralement pas aussi petit que lorsque la cloison interventriculaire est intacte et que l'artère pulmonaire est atrésienne. L'atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire est similaire à la tétralogie de Fallot. Cependant, dans la tétralogie de Fallot, la valve pulmonaire (PV) se forme effectivement, mais elle est petite et le sang ne peut pas passer à travers elle - c'est ce qu'on appelle la sténose de la valve pulmonaire. Par conséquent, l'atrésie pulmonaire accompagnée d'une communication interventriculaire s'apparente à une tétralogie de Fallot très grave.

Le traitement de l'atrésie pulmonaire

Dans certains cas, il est possible d'améliorer le flux sanguin en utilisant un cathéter cardiaque. Au cours de ce processus, les médecins peuvent utiliser des ballons pour dilater la valve, ou ils peuvent être amenés à placer un stent pour maintenir le cathéter artériel ouvert.

Dans la plupart des cas d'atrésie pulmonaire, les nourrissons peuvent avoir besoin d'une intervention chirurgicale peu après la naissance. Pendant l'opération, les médecins élargissent ou remplacent la valve de l'artère pulmonaire pour élargir le passage vers l'artère pulmonaire. Si le bébé présente une communication interventriculaire, le médecin placera également un patch au niveau de la communication interventriculaire pour fermer le trou entre les deux cavités inférieures du cœur. Ces mesures amélioreront la circulation sanguine vers les poumons et d'autres parties du corps. Si un nourrisson atteint d'atrésie pulmonaire présente une hypoplasie ventriculaire droite, il peut avoir besoin d'un traitement chirurgical progressif, similaire à la réparation chirurgicale du syndrome d'hypoplasie ventriculaire gauche.